Синдром Гийена-Барре

Клинический диагноз

Синдром Гийена-Барре. Острая поствакцинальная воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. Периферический тетрапарез. Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу. Синусовая аритмия.

Обоснование диагноза:

Синдром Гийена - Барре ставится на основании лабораторных данных и данных анамнеза. Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности, снижение двигательной активности, симметричность поражения, симптомы вегетативной дисфункции: нарушения функций тазовых органов, лейкоцитоз 12,6, увеличение СОЭ.

Данные анамнеза свидетельствуют о поствакцинальной этиологии заболевания поскольку известно, что месяц назад пациент болел гриппом, 7 ноября был вакцинирован от вируса гриппа препаратом гриппол. Заболевание началось остро, быстрое развитие симптомов.

За миелинизирующую полирадикулоневропатию и тетрапарез говорят данные объективного осмотра: В верхних и нижних конечностях - парапарез. Активные движения отсутствуют из-за выраженной мышечной слабости. Пассивные движения сохранены в полном объеме. Мышечная сила значительно снижена.

Отсутствие стула и задержка мочеиспускания свидетельствуют о вегетативных нарушениях органов таза.

За синусовую аритмию свидетельствуют данные ЭКГ: ЧСС 80-100, укорочением интервала P-Q.

Дифференциальный диагноз:

Синдром Гийена-Барре необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (особенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при порфирии). Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм).

· При дифференциальной диагностике с полиомиелитом следует учитывать данные эпидемиологического анамнеза, наличие в дебюте заболевания лихорадки, симптомов со стороны ЖКТ, асимметричность поражения, отсутствие объективных расстройств чувствительности, высокий цитоз в ликворе. Диагноз полиомиелита подтверждают с помощью вирусологического или серологического исследований.

· Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (бред, галлюцинации и пр.) и выраженными абдоминальными болями. Диагноз подтверждают, выявляя повышенную концентрацию порфобилиногена в моче.

· Для поперечного миелита характерны ранние и стойкие нарушения функций тазовых органов, наличие уровня чувствительных расстройств, отсутствие поражения черепных нервов.

· Симптоматика, напоминающая таковую при синдроме Гийена-Барре, возможна при обширных инфарктах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период имеет черты периферического. Однако для таких случаев характерны острое развитие (обычно в течение нескольких минут) и в большинстве случаев угнетение сознания (кома), чего не наблюдают при синдроме Гийена-Барре. Окончательно диагноз подтверждают с помощью МРТ.

· Миастения отличается от синдрома Гийена-Барре вариабельностью симптоматики, отсутствием чувствительных расстройств, характерными изменениями сухожильных рефлексов. Диагноз подтверждают с помощью ЭМГ (выявление феномена декремента) и фармакологических проб.

· Для ботулизма, помимо соответствующих эпидемиологических данных, характерны нисходящий тип распространения парезов, сохранность в части случаев сухожильных рефлексов, отсутствие чувствительных расстройств и изменений в ликворе.

Этиология и патогенез:

Этиология заболевания окончательно не известна. Синдром Гийена-Барре является постинфекционным аутоиммунным заболеванием. За 1 - 3 недели до развития синдрома у 60 - 70% больных наблюдаются респираторные или желудочно-кишечные инфекции, которые могут быть как вирусной (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр), так и бактериальной (вызванной Campylobacter jejuni) и микоплазменной природы. Значительно реже синдром развивается после травм периферических нервов, оперативных вмешательств, вакцинаций, при клещевом боррелиоле (болезнь Лайма), саркоидозе, системной красной волчанке, СПИД, злокачественных опухолях.